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巨大血小板病是什么?

2019-10-10 13:25:1139健康网
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专家 郭泽鸿副主任医师

口腔科 广东省口腔医院(三级甲等)

巨大血小板病是一种遗传性的疾病,它的特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良所引起的一系列的综合症。这个疾病是常染色体隐形遗传性疾病,世界范围内的发病率约有1/1000000,患者大多来自于近亲婚配的家庭,自发突变相对少见。那么巨大血小板病是什么?

1、外界因素引起的血小板减少:比如感染或药物引起,常见的病毒感染、风疹病毒感染等,都可能引起血小板减少。另外,很多药物也可引起血小板减少,如消炎止痛药、布洛芬、阿司匹林等,还有抗凝药物、分子肝素、普通肝素都可引起血小板数量减少。

2、血液系统疾病引起血小板减少:如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血白血病、急性白血病、骨髓增生异常综合征、重度的巨幼红细胞性贫血、重度的缺铁性贫血等,都会出现血小板数量的减少。其他的恶性肿瘤患者放疗,化疗以后,由于对骨髓造血干细胞的损伤,也会出现血小板减少的情况。所以,血小板减少包括多种疾病。

3、巨大血小板综合症的症状:巨大血小板综合症是一种罕见的常染色体隐性遗传出血性疾病,多发生于近亲结婚的家族,发病机制是血小板膜糖蛋白复合物的缺乏。该病一般自幼发病,常在出生数日至数月开始出血,以皮肤黏膜出血为主,可表现为鼻出血,淤癍,牙龈出血,月经过多,胃肠道出血,外伤后血肿甚至颅脑出血等。一般自发性出血较轻,而在外伤或手术后出血较重。

4、巨大血小板病护理和治疗:护理要向家长、孩子说明,要避免外伤,减少出血,局部出血,出血不严重的可以用明胶海绵压迫止血,月经过多的患者可以参与避孕药进行治疗。严重出血的患者,可以给予输注血小板的浓缩制剂进行治疗。严重患儿如果能找到合适的供体,可以进行异基因的骨髓移植,还有脐血干细胞移植,一旦成功是可以根治的。

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